루게릭병(ALS)에 대해서 알아보자.

루게릭병(ALS)에 대해서 알아보자.

신경이 쇠퇴해져가는 루게릭병

 

루게릭병(ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis)은 운동 신경세포가 점진적으로 퇴행하면서 근육이 약해지고 기능을 상실하는 신경퇴행성 질환이다. 발병 초기에는 단순한 피로감이나 근력 저하로 오인될 수 있어, 초기 증상을 인지하고 조기 진단을 받는 것이 중요하다. 이번 글에서는 루게릭병의 원인, 초기 증상, 진단 방법, 유전 가능성, 수명, 치료법, 관련된 유명인 사례까지 자세히 알아보자.

---

1. 루게릭병이란?

루게릭병(ALS)은 운동 신경세포(운동 뉴런, Motor Neuron)가 점차 소멸하면서 근육이 위축되고 신체 기능이 저하되는 질환이다.

• 운동 신경세포는 뇌와 척수를 통해 근육으로 신호를 전달하는 역할을 한다.
• ALS가 진행되면 이 신경세포들이 점차 손상되어 근육이 쇠약해지고 움직임이 어려워짐.
• 시간이 지나면서 삼키기, 말하기, 호흡하기까지 어려워질 수 있음.
• 근위축성 측삭 경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)이라는 공식 명칭을 가지며, 유명한 야구 선수 루 게릭(Lou Gehrig)의 이름을 따와 "루게릭병"이라고도 불린다.

---

2. 루게릭병 초기 증상

루게릭병의 초기 증상은 사람마다 다르게 나타날 수 있으며, 증상이 서서히 진행되기 때문에 일반적인 피로감이나 근육통과 혼동할 수 있다. 하지만 다음과 같은 증상이 지속된다면 병원을 방문해 검진을 받아보는 것이 중요하다.

✅ 손과 발의 근력 저하: 물건을 자주 떨어뜨리거나 걷다가 넘어지는 경우 증가
✅ 근육 경련 및 수축(근육 떨림): 특정 부위의 무의식적인 근육 떨림
✅ 한쪽 팔다리의 이상 증상: 한쪽에서 시작해 점차 다른 부위로 퍼짐
✅ 말하기 및 삼키기 어려움: 발음이 어눌해지고, 음식 삼키기가 어려워짐
✅ 체중 감소 및 근육 위축: 신체 특정 부위의 근육이 가늘어지고 위축
✅ 피로감 및 힘 빠짐: 작은 활동에도 기운이 없고 몸이 무거운 느낌
✅ 호흡 곤란: 초기에는 운동 시 숨이 차지만, 진행되면서 심한 경우 호흡기 보조가 필요할 수도 있음

---

3. 루게릭병 원인 및 유전 가능성

루게릭병의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인이 연관된 것으로 보고된다.

• 유전적 요인: 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족력이 있음.
• 신경독성 물질: 신경세포에 손상을 주는 단백질 축적 문제.
• 면역 체계 이상: 신체의 면역 시스템이 신경세포를 공격할 가능성.
• 환경적 요인: 독성 물질 노출, 심각한 외상 등과 연관될 가능성.

✅ 루게릭병이 유전될 확률은 약 5~10%이며, 대부분은 산발적으로 발생한다.

---

4. 루게릭병 진단 및 자가진단 방법

현재 루게릭병을 완치할 수 있는 치료법은 없지만, 조기 진단을 통해 증상을 관리하고 진행을 늦추는 것이 중요하다.

🔹 진단 방법

• 근전도 검사(EMG): 근육과 신경의 전기적 활동을 측정.
• MRI 검사: 다른 신경계 질환과 구분하기 위해 시행.
• 유전자 검사: 가족력이 있는 경우 유전자 변이 여부 확인.

🔹 자가진단은 어렵다

루게릭병은 자가진단이 어려운 질환이므로, 아래 증상이 지속되면 신경과 전문의와 상담하는 것이 좋다.

• 손과 발의 힘이 빠지거나 자주 경련이 발생한다.
• 말이 어눌해지거나 음식 삼키기가 어려워진다.
• 몸이 점점 마르고 근육이 위축되는 느낌이 있다.

---

5. 루게릭병 수명 및 진행 속도

• 진단 후 평균 생존 기간은 3~5년이지만, 일부 환자는 10년 이상 생존하기도 함.
• 병의 진행 속도는 개인차가 있으며, 일부는 서서히 진행되거나 빠르게 악화될 수 있음.
• 호흡 근육이 약해지면서 호흡 곤란이 주요 사망 원인이 됨.

✅ 적절한 치료와 관리로 증상을 완화하고 수명을 연장할 수 있음.

 

✅ 루게릭병 사망률

• 5년 내 사망률: 약 80% 이상​
• 10년 내 사망률: 약 95% 이상

---

6. 루게릭병 치료법 및 도움이 되는 음식

🔹 치료법

• 약물 치료: 진행 속도를 늦추는 약물(리루졸, 에다라본 등) 사용.
• 재활 치료: 물리 치료 및 작업 치료를 통해 근육 기능 유지.
• 호흡 보조: 호흡 곤란이 있는 경우 인공호흡기 사용 가능.
• 영양 관리: 연하 장애가 있는 경우 영양 튜브 삽입 고려.

🔹 도움이 되는 음식

✅ 항산화 식품: 블루베리, 녹차, 토마토 등
✅ 오메가-3 지방산: 연어, 참치, 견과류
✅ 비타민 B군: 달걀, 콩류, 고기
✅ 단백질 보충: 닭가슴살, 두부, 계란

---

7. 루게릭병 걸린 유명인 사례 

루게릭병에 걸린 유명인으로는 다음과 같은 사람들이 있다.

🔹 1) 스티븐 호킹 (Stephen Hawking, 1942~2018)

• 세계적인 천체물리학자.
• 21세 때 루게릭병 진단을 받았으며, 일반적인 예후보다 훨씬 오랜 기간(50년 이상) 생존.
• 휠체어를 사용하며 음성 합성기를 통해 연구를 지속함.

🔹 2) 루 게릭 (Lou Gehrig, 1903~1941)

• 미국 메이저리그 야구 선수.
• 1939년 루게릭병 진단 후 2년 만에 사망.
• 그의 이름을 따서 "루게릭병"이라는 별칭이 생김.

🔹 3) 모리스 로네 (Maurice Roney, 1927~2001)

• 프랑스 배우로, 다양한 영화에 출연하며 명성을 얻음.
• 루게릭병으로 인해 투병 후 사망.

🔹 4) 데니스 데이 (Dennis Day, 1916~1988)

• 미국 가수이자 코미디언.
• 루게릭병 진단 후 병의 진행으로 인해 활동이 어려워짐.

 

 

---